Опухоль гипоталамическая гамартома встречается в практике врачей-онкологов не часто. Статистика говорит, что этот недуг приходиться всего на одного малыша из 200 000 здоровых детей.
Патология является врожденной, не дает метастазов и развивается пропорционально с ростом головного мозга.
Симптомы гамартомы гипоталамуса проявляются в самом раннем возрасте (от 2 лет) либо с первого дня жизни.
Оперативное лечение с привлечением высококлассных специалистов – единственный верный выход для больных с такой болезнью.
Причины появления
Гипоталамус – небольшой отдел головного мозга, имеющий сложную структуру. Орган контролирует деятельность вегетативной нервной и эндокринных систем. Этим нервным центром координируются эмоции, температурные показатели тела.
Гамартома представляет собой опухолевидный узел из симпатичных нервных ганглиев, то есть из тех структурных элементов, что и сам гипоталамус. Опухоль давит на орган, тем самым, не давая ему нормально функционировать.
Неправильное созревание клеток и тканей головного мозга в эмбриональный период приводит к появлению гамартомы. Чаще всего опухоль обнаруживается у пациентов с генетическими мутациями, например, с синдромом Паллистера-Холла.
Осложненные роды не могут спровоцировать развитие гамартомы у новорожденного: в этом случае следует говорить о гематоме головного мозга.
Симптомы и признаки
Болезни гипоталамуса, в частности опухоли этого отдела мозга, приводят к раннему половому развитию, нарушениям интеллекта и мышления, судорожным припадкам.
Симптоматика для каждого пациента индивидуальна, но специалисты выделяют ряд общих признаков болезни:
- Беспричинный и бесконтрольный смех или плач.
- Неконтролируемые приступы агрессии.
- Судорожные или эпилептические припадки.
- Эмоциональная лабильность: апатия.
- Проблемы со вниманием и памятью, способностью к концентрации.
- Раннее половое созревание: преждевременное появление волос в области подмышек, паха.
Клинические симптомы заболевания зависят от места расположения опухоли:
- В области переднего гипоталамуса: повышение температуры, анорексия, бессонница, несахарный диабет.
- В участке заднего гипоталамуса: апатическое и коматозное состояние, низкая температура.
- В среднем гипоталамусе: повышенная жажда, большая масса тела, карликовость, несахарный диабет, приступы агрессии.
- В боковом гипоталамусе: анорексия, апатическое состояние, нет восприятия жажды.
- В области дугообразного ядра (подбугровая гамартома) и воронки: гипофиз частично или полностью прекращает выработку гормонов.
Гамартохондрома — что это?
Гамартомы поражают не только головной мозг, еще они встречаются в печени, молочной железе, легком.
Так, гамартохондрома – это такая опухоль доброкачественного рода, в которой преобладают хрящевые структуры. Обнаруживается в области легких.
Основные характеристики:
- Долгое время не проявляет себя.
- Медленно растет.
- Безболезненно.
- Частая локализация – правая нижняя доля.
- Небольшие размеры (не более 3 см).
Диагностика
Диагностика проводится врачом-невропатологом. В ходе обследования пациента оценивается:
- Работа мозжечка.
- Чувствительность кожных покровов.
- Наличие рефлексов.
- Полноценность вестибулярного аппарата.
Более точно поставить диагноз помогает МРТ, КТ. Они позволяют выявить опухоли гипоталамуса, оценить их форму и размер, установить их точную локализацию.
Благодаря КТ специалист получает изображение опухоли послойно. МРТ выдает однородную картинку, на которой присутствует гамартома мозга, с четкими контурами опухоли.
Дополнительно проводится сбор анализов для проверки половых гормонов.
Лечение за границей
Страны, где это лечат:
- госпитали Японии,
- США,
- Германия.
В Японии более 15 лет успешно работает специализированная клиника, работающая с пациентами, у которых диагностированы заболевания гипоталамуса онкологического характера.
По методике стереотаксической радиохирургии было прооперировано больше 100 пациентов.
Цены на лечение за рубежом зависят от локализации недуга и его размеров. Средняя стоимость операции колеблется от 20 000 до 25 000 $.
Как лечить?
Медикаментозная терапия – это основной путь лечения небольшой гамартомы, которая не дает выраженных клинических симптомов.
Пациенту подбираются препараты, способные корректировать деятельность эндокринной системы и тормозить раннее половое созревание.
Если эпилептические приступы в анамнезе встречаются часто, то консервативное лечение результатов не принесет.
Лечение народными средствами только усугубит течение заболевания, так как такой способ терапии выбирается самостоятельно без консультации с необходимыми специалистами.
Лучшее решение для пациентов с диагнозом «гемартома гипоталамуса» — оперативное вмешательство. Существует несколько видов операций:
- Трепанация черепа. Метод на сегодняшний день устарел, имеет множество осложнений.
- Микрохирургия и эндоскопия: лечение проводится при помощи лазера.
- Стереотаксическая радиохирургия.
Последний метод самый эффективный из всех выше представленных: опухоль уменьшается на 90%, эпилептические припадки сходят на «нет» либо становятся не такими частыми.
Еще из «плюсов» стереотаксической радиохирургии:
- Небольшая инвазивность.
- Малый процент осложнений во время и после операции.
- Безболезненность.
- Не требуется предварительной подготовки.
Суть операции: на опухоль с разных сторон направляется тонкий радиоактивный луч, который прижигает ее. Вмешательство проводится под контролем МРТ и КТ, поэтому обеспечивается высокая точность попадания луча в необходимый участок гипоталамуса.
Иногда требуется не один сеанс, а несколько, чтобы опухоль уменьшилась до минимальных размеров и перестала оказывать давление на гипоталамус.
Прогноз
Несмотря на то, что опухоль является доброкачественной, заболевание будет прогрессировать. В организме будет происходить дисбаланс между системами органов, а эпилептические припадки будут появляться чаще.
Хирургическое лечение дает шанс пациентам вести полноценную жизнь в будущем.
